Hội chứng Horner là gì?
Hội chứng Horner, còn được gọi là liệt giao cảm nhãn cầu hoặc hội chứng Bernard–Horner, là một rối loạn thần kinh hiếm gặp gây ảnh hưởng đến một bên mắt và vùng mặt cùng phía.
Tình trạng này xuất hiện khi đường dẫn truyền của hệ thần kinh giao cảm từ thân não, qua cổ, đến mắt và da mặt bị gián đoạn. Các dây thần kinh này đảm nhiệm các chức năng tự động của cơ thể như giãn – co đồng tử, nâng mí mắt, điều hòa tuyến mồ hôi, vì vậy khi chúng bị tổn thương sẽ gây ra những thay đổi đặc trưng ở mắt và mặt.
Hội chứng Horner thường liên quan đến đứt rễ thần kinh C8 và T1, cũng gây tổn thương các sợi giao cảm ở mặt và có thể gây ra dấu hiệu Horner cùng bên
Ghi chú:
- 1) Sụp mí mắt (mí mắt sụp xuống);
- 2) giảm phân (đồng tử co lại);
- 3) lõm nhãn cầu (nhãn cầu lõm).
Hội chứng Horner có thể xảy ra ở mọi độ tuổi, từ trẻ sơ sinh đến người lớn. Tuy nhiên, đây vẫn là bệnh lý không phổ biến, ước tính chỉ gặp ở khoảng 1/6.000 người, và trong số đó khoảng 5% là trường hợp bẩm sinh.
Dấu hiệu nhận biết sớm khi mắc hội chứng Horner
Hội chứng Horner thường tác động chỉ một bên khuôn mặt, xuất hiện khi đường dẫn truyền thần kinh giao cảm bị gián đoạn. Tùy vào mức độ tổn thương, người bệnh có thể gặp nhiều biểu hiện đặc trưng. Các dấu hiệu thường gặp bao gồm:
- Một bên đồng tử co nhỏ liên tục (miosis);
- Sự chênh lệch rõ rệt kích thước đồng tử hai bên (anisocoria);
- Đồng tử bên tổn thương phản ứng kém trong điều kiện ánh sáng mờ;
- Sụp mí trên (ptosis);
- Mắt trông trũng hơn bình thường;
- Mí mắt dưới nâng cao nhẹ, tạo nên hiện tượng “sụp mí ngược”;
- Ít hoặc không tiết mồ hôi (anhidrosis) ở một phần hoặc toàn bộ vùng mặt cùng bên bị ảnh hưởng.
Các triệu chứng, đặc biệt là sụp mí nhẹ và giảm tiết mồ hôi, đôi khi rất khó nhận biết, dẫn đến việc chẩn đoán dễ bị trì hoãn.
Ở trẻ nhỏ, hội chứng Horner có thể biểu hiện khác so với người lớn. Một số dấu hiệu thường gặp ở trẻ gồm:
Hội chứng Horner ở trẻ sơ sinh
Ghi chú:
(A) Sụp mi, đồng tử và loạn sắc tố bên phải khi nhập viện.
(B) CXR. Khối u 2 cm được xác định rõ tiếp giáp với rãnh trên bên phải và trung thất trên bên phải có thể có nguồn gốc từ màng phổi, phổi hoặc trung thất.
(C) MRI/MRA cổ. Khối u đỉnh phải tăng cường khuếch tán mạnh (khoảng 3,2 × 2,1 × 2,9cm), bao quanh các phần của động mạch đốt sống phải và tiếp xúc chặt chẽ với động mạch cảnh chung phải có liên quan đến hạch bạch huyết vùng cổ dưới bên phải. Các phát hiện phù hợp với một quá trình ác tính, rất có thể là u nguyên bào thần kinh.
(D) Hình ảnh nội soi ngực của khối u đỉnh trước khi sinh thiết.
- Mống mắt bên bị ảnh hưởng nhạt màu hơn, đặc biệt ở trẻ dưới 12 tháng tuổi;
- Khi vận động, nóng bức hoặc kích thích cảm xúc, nửa mặt bị ảnh hưởng thường không đỏ lên như bên còn lại.
Do hội chứng Horner có thể liên quan đến những nguyên nhân nghiêm trọng như tổn thương thần kinh, chấn thương cổ, khối u hoặc bệnh lý mạch máu, việc xác định sớm và chẩn đoán chính xác là cực kỳ quan trọng.
Người bệnh cần đến cơ sở y tế ngay nếu các dấu hiệu xuất hiện đột ngột, sau tai nạn – chấn thương, hoặc đi kèm với các triệu chứng cảnh báo khác như:
- Giảm thị lực;
- Chóng mặt;
- Yếu cơ hoặc mất kiểm soát vận động;
- Đau đầu đột ngột, dữ dội, hoặc đau cổ bất thường.
Nguyên nhân gây ra hội chứng Horner
Hội chứng Horner xảy ra khi đường dẫn truyền của hệ thần kinh giao cảm tới mắt bị gián đoạn. Sự tổn thương hoặc tắc nghẽn các dây thần kinh này có thể xuất phát từ nhiều nguyên nhân khác nhau, bao gồm nhiễm trùng tai giữa, phình tách động mạch cảnh, chấn thương hoặc sự hiện diện của các khối u vùng đỉnh phổi. Những thay đổi này làm suy giảm tín hiệu thần kinh đến mắt, dẫn đến các biểu hiện như sụp mi, đồng tử co nhỏ và giảm tiết mồ hôi nửa mặt.
Trong một số trường hợp ít gặp hơn, hội chứng Horner có thể là bẩm sinh, tức xuất hiện ngay từ khi trẻ chào đời. Dạng bẩm sinh thường liên quan đến chấn thương khi sinh hoặc tổn thương dây thần kinh – động mạch cảnh trong lúc chuyển dạ. Mặc dù hiếm, yếu tố di truyền cũng có thể góp phần gây bệnh, dù đến nay vẫn chưa xác định được gen cụ thể gây ra tình trạng này.
Đường dẫn truyền giao cảm đến mắt gồm ba đoạn. Sự gián đoạn ở bất kỳ đoạn nào cũng có thể dẫn đến hội chứng Horner. Vì vậy, bệnh được chia thành ba mức độ (bậc nhất, bậc hai, bậc ba) tương ứng với vị trí tổn thương trên đường dẫn truyền thần kinh, và mỗi mức độ lại có những nguyên nhân đặc trưng riêng.
Một số trường hợp không tìm được nguyên nhân cụ thể và được xếp vào nhóm hội chứng Horner vô căn.
Hội chứng Horner bậc nhất (trung tâm)
Hội chứng Horner bậc nhất xảy ra khi tổn thương nằm tại đoạn thần kinh từ vùng dưới đồi qua thân não đến tủy sống. Sự gián đoạn này có thể bắt nguồn từ:
- Giảm hoặc mất đột ngột lưu lượng máu đến thân não
- Khối u vùng dưới đồi
- Chấn thương tủy sống
- Bệnh đa xơ cứng
- Dị tật Chiari
- Viêm não hoặc viêm màng não
- Hội chứng hành tủy bên (Wallenberg)
- Rỗng tủy sống
Xem thêm:
Hội chứng Horner bậc hai (trước hạch)
Hội chứng Horner bậc hai xảy ra khi tổn thương dây thần kinh giao cảm trên đường đi từ tủy sống qua khoang ngực đến đỉnh phổi và vùng động mạch cảnh. Những nguyên nhân thường gặp gồm:
- Khối u ở đỉnh phổi hoặc khoang ngực
- Chấn thương vùng cổ hoặc lồng ngực do tai nạn hoặc sau phẫu thuật
- Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay
- Áp xe vùng hàm
Hội chứng Horner bậc ba (sau hạch)
Hội chứng Horner bậc ba xuất hiện khi tổn thương xảy ra trên đoạn dây thần kinh giao cảm từ vùng cổ đến tai giữa và mắt. Những tình trạng có thể gây ra tổn thương này bao gồm:
- Tổn thương động mạch cảnh
- Nhiễm trùng tai giữa
- Chấn thương nền sọ
- Đau nửa đầu hoặc đau đầu từng cụm
- Hội chứng Raeder (liên quan dây thần kinh sinh ba)
- Phình hoặc phình tách động mạch cảnh trong
- Bệnh zona (herpes zoster)
- Viêm động mạch thái dương
Hội chứng Horner được chẩn đoán như thế nào?
Để chẩn đoán hội chứng Horner, bác sĩ sẽ bắt đầu bằng việc khai thác bệnh sử, đánh giá triệu chứng và tiến hành khám lâm sàng toàn diện. Mục tiêu là xác định xem người bệnh có thật sự bị rối loạn đường dẫn truyền thần kinh giao cảm hay không, đồng thời tìm ra nguyên nhân nền tiềm ẩn.
Nhận biết tình trạng giãn đồng tử
Thử nghiệm giãn đồng tử: Người mắc hội chứng Horner thường có tình trạng giãn đồng tử chậm so với mắt còn lại hoặc so với bình thường. Bác sĩ sẽ nhỏ một số loại thuốc nhỏ mắt chuyên dụng (như apraclonidine hoặc cocaine 4%) để đánh giá phản ứng của đồng tử. Việc mắt không giãn hoặc giãn kém sau khi dùng thuốc là dấu hiệu giúp xác nhận chẩn đoán.
Thử nghiệm theo dõi nguyên nhân: Sau khi xác định được hội chứng Horner bằng thăm khám và test giãn đồng tử, bác sĩ cần tìm ra nguyên nhân gây rối loạn. Tùy vào biểu hiện và vị trí nghi ngờ tổn thương, người bệnh có thể được chỉ định thêm các kỹ thuật cận lâm sàng như:
- Chụp MRI vùng đầu, cổ, ngực: nhằm phát hiện khối u, tổn thương động mạch cảnh, dấu hiệu đột quỵ hoặc các bất thường thần kinh khác.
- Chụp CT trong trường hợp cần đánh giá nhanh các tổn thương xương, hạch hoặc nghi ngờ khối u lồng ngực.
- Xét nghiệm máu hoặc nước tiểu: giúp phát hiện các chất chỉ điểm sinh học liên quan đến một số loại ung thư, đặc biệt là u tủy thượng thận (pheochromocytoma) hoặc các bệnh lý ác tính khác.
Việc kết hợp thăm khám lâm sàng, test dược lý và kỹ thuật hình ảnh học là cần thiết để đưa ra chẩn đoán chính xác, đồng thời xác định và xử lý nguyên nhân sớm nhằm giảm nguy cơ biến chứng.
Cách điều trị hội chứng Horner
Hiện không có một phác đồ điều trị đặc hiệu dành riêng cho hội chứng Horner. Việc cải thiện triệu chứng phụ thuộc chủ yếu vào xử lý nguyên nhân nền tảng gây tổn thương đường dẫn truyền thần kinh giao cảm. Khi bệnh lý căn nguyên được điều trị hiệu quả, hội chứng Horner thường sẽ giảm dần hoặc biến mất theo thời gian.
Trong đa số trường hợp không xuất hiện dấu hiệu nguy cấp, người bệnh sẽ được khám bởi bác sĩ chuyên khoa mắt, sau đó có thể được chuyển sang bác sĩ thần kinh hoặc chuyên gia thần kinh – nhãn khoa để đánh giá toàn diện hệ thần kinh giao cảm và chức năng thị giác. Quy trình này giúp xác định chính xác vị trí tổn thương và xây dựng kế hoạch điều trị phù hợp.
Tiên lượng của người bệnh khi mắc hội chứng Horner
Tiên lượng của hội chứng Horner phụ thuộc trực tiếp vào nguyên nhân gây bệnh. Các triệu chứng điển hình như sụp mi nhẹ, đồng tử co nhỏ hoặc giảm tiết mồ hôi thường không ảnh hưởng nghiêm trọng đến thị lực hay chất lượng cuộc sống của người bệnh.
- Nếu nguyên nhân xuất phát từ bệnh lý mạn tính như đa xơ cứng (MS), hội chứng Horner có thể tồn tại lâu dài.
- Nếu tình trạng này là hậu quả của bệnh lý cấp tính có thể điều trị, chẳng hạn như nhiễm trùng tai, thì triệu chứng thường cải thiện hoặc biến mất sau khi xử lý dứt điểm bệnh nền.
Nhìn chung, điều trị sớm và đúng hướng giúp rút ngắn thời gian phục hồi và hạn chế nguy cơ tổn thương thần kinh kéo dài.
Kết luận
Hội chứng Horner tuy không phổ biến nhưng lại là dấu hiệu “chìa khóa” giúp phát hiện sớm nhiều bệnh lý phức tạp liên quan đến thần kinh và mắt. Việc nắm rõ dấu hiệu nhận biết và hiểu quy trình chẩn đoán chính xác sẽ giúp người bệnh chủ động thăm khám ngay khi có bất thường, tránh nguy cơ bỏ sót bệnh nền nghiêm trọng. Nếu xuất hiện các triệu chứng bất thường bạn nên đến cơ sở y tế chuyên khoa để được kiểm tra đầy đủ. Chẩn đoán sớm không chỉ giúp xác định đúng nguyên nhân mà còn mở ra cơ hội điều trị hiệu quả, hạn chế biến chứng về sau.
