Chuyển vị đại động mạch: Phương pháp chẩn đoán và điều trị hiệu quả

Nguyễn Phương Thảo

22-03-2025

goole news
16

Chuyển vị đại động mạch là một dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng, trong đó hai động mạch lớn của tim bị hoán đổi vị trí, làm suy giảm nghiêm trọng khả năng cung cấp oxy cho cơ thể. Đây là một trong những bệnh lý tim mạch phức tạp, chiếm khoảng 5% trong tổng số các dị tật tim bẩm sinh. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, bệnh có thể dẫn đến suy tim hoặc tử vong trong những tháng đầu đời. 

Chuyển vị đại động mạch là tình trạng gì?

Chuyển vị đại động mạch (Transposition of the Great Arteries - TGA) là một khuyết tật tim bẩm sinh nghiêm trọng, trong đó hai động mạch chính của tim bị hoán đổi vị trí cho nhau. Cụ thể, động mạch chủ, vốn dĩ phải xuất phát từ tâm thất trái để đưa máu giàu oxy đi nuôi cơ thể, lại bắt nguồn từ tâm thất phải. Ngược lại, động mạch phổi, nhiệm vụ đưa máu nghèo oxy đến phổi để trao đổi khí, lại xuất phát từ tâm thất trái. Sự hoán đổi này dẫn đến hai vòng tuần hoàn máu riêng biệt: một vòng chỉ tuần hoàn máu nghèo oxy trong cơ thể và một vòng chỉ tuần hoàn máu giàu oxy trong phổi, gây thiếu oxy nghiêm trọng cho các cơ quan và mô. 

Chuyển vị đại động mạch được hiệu chỉnh bẩm sinhChuyển vị đại động mạch được hiệu chỉnh bẩm sinh

*Ghi chú:

  • RA - Right Atrium: Tâm nhĩ phải
  • RV - Right Ventricle: Tâm thất phải
  • PA - Pulmonary Artery: Động mạch phổi
  • LA - Left Atrium: Tâm nhĩ trái
  • LV - Left Ventricle: Tâm thất trái
  • Ao - Aorta: Động mạch chủ
  • AAo - Descending Aorta: Động mạch chủ xuống

Phân loại chuyển vị đại động mạch 

Có hai loại chuyển vị đại động mạch, bao gồm: 

Kiểu chuyển vị Dextro (Chuyển vị hoàn toàn các động mạch lớn (D-TGA): Với loại này, động mạch chủ của trẻ sơ sinh nằm bên phải động mạch phổi. Khi động mạch phổi và động mạch chủ của bé kết nối với các phần không đúng của tim, điều này sẽ ảnh hưởng đến cách máu di chuyển, khiến cho oxy khó đến được các cơ quan khác trên cơ thể. Ngoài ra, các lỗ giữa các buồng tim trên (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) hoặc dưới (khuyết tật vách ngăn tâm thất) của bé cũng có thể xuất hiện khi mới sinh. Mặc dù chúng bất thường nhưng những tình trạng có thể giúp máu không có oxy hoà lẫn với máu có chứa oxy mặc dù lượng oxy đó là không đủ. Nếu không được điều trị, tình trạng này có thể xảy ra các biến chứng nghiêm trọng hoặc tử vong.

Kiểu chuyển vị Levo (Chuyển vị được hiệu chỉnh bẩm sinh (L-TGA): Với loại này, động mạch chủ của trẻ nằm ở bên trái của động mạch phổi. Ngoài hai động mạch chính, phần dưới tim của trẻ cũng bị đảo ngược. Máu không có oxy sẽ đi đến phổi và máu có oxy sẽ đi đến toàn bộ cơ thể của trẻ. Kiểu chuyển bị này ít phổ biến và cũng ít gây hại hơn vì máu sẽ đi đến đúng nơi cần đến. Tỷ lệ trẻ sơ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh có loại L - TGA ít hơn 1%. Phương pháp điều trị phụ thuộc vào các vấn đề tim cụ thể. 

Biểu hiện của chuyển vị đại động mạch 

Chuyển vị đại động mạch có thể được phát hiện ngay sau khi trẻ sinh ra hoặc trong tuần đầu đời với các triệu chứng như:   

Chuyển vị đại động mạch thường được phát hiện ngay sau khi em bé mới sinh ra, với triệu chứng là tím tái, đặc biệt là trên khuôn mặt.Chuyển vị đại động mạch thường được phát hiện ngay sau khi em bé mới sinh ra, với triệu chứng là tím tái, đặc biệt là trên khuôn mặt

  • Da xanh tím tái. Tuỳ thuộc vào màu da của trẻ, những thay đổi về màu sắc có thể khó hoặc dễ nhận biết hơn;
  • Khó thở;
  • Bú kém;
  • Tăng cân chậm;
  • Mạch yếu; 
  • Tim đập mạch; 

Đối với một số trường hợp đặc biệt, trẻ sẽ không biểu hiện triệu chứng ngay vì vẫn còn tồn tại một số luồng thông giữa 2 hệ tuần hoàn như ống động mạch và lỗ bầu dục. Khi các luồng thông này đóng lại, sẽ dần xuất hiện các triệu chứng. Nếu không được can thiệp kịp thời, tình trạng này có thể dẫn đến suy tim và tử vong. 

Nguyên nhân khởi phát chuyển vị đại động mạch 

Đa số các trường hợp chuyển vị đại động mạch ở trẻ thường gặp khó khăn trong việc xác định nguyên nhân gây bệnh. Giống như các bệnh tim bẩm sinh khác, tình trạng này có thể là kết quả của biến thể di truyền (thay đổi) hoặc tiếp xúc với độc tố trong thời kỳ mang thai. 

Các yếu tố nguy cơ có thể gây bệnh:

  • Mẹ bầu > 40 tuổi; 
  • Trẻ có hội chứng Down
  • Thiếu dinh dưỡng trong thai kỳ; 
  • Uống rượu trong lúc mang thai; 
  • Người mẹ bị bệnh đái tháo đường;
  • Có tiền sử mắc Rubella hoặc các bệnh virus trong thai kỳ;
  • Sự bất thường trong gen hoặc nhiễm sắc thể. 

Mức độ nguy hiểm của chuyển vị đại động mạch 

Sự bất thường về sự hoán đổi vị trí của động mạch chủ và động mạch phổi dẫn đến việc máu nghèo oxy được tuần hoàn khắp cơ thể, trong khi máu giàu oxy lại quay trở lại phổi, gây thiếu oxy nghiêm trọng cho các cơ quan và mô. Nếu không được can thiệp phẫu thuật kịp thời, khoảng 90% trẻ mắc TGA sẽ tử vong trước khi tròn một tuổi. Tuy nhiên, với sự tiến bộ của y học hiện đại, tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật chuyển vị động mạch đã vượt quá 95%, mang lại hy vọng lớn cho những trẻ mắc dị tật này.

Phương pháp được ứng dụng để chẩn đoán chuyển vị đại động mạch 

Bác sĩ có thể chẩn đoán tình trạng chuyển vị mạch máu lớn trong thời kỳ mang thai. Các xét nghiệm trước sinh kiểm tra các tình trạng bẩm sinh. Dưới đây chính là các phương pháp chẩn đoán TGA: 

Điện tâm đồ: Thường có vẻ bình thường nhưng có thể biểu hiện độ lệch trục phải và phì đại thất phải (RVH). Một số tiêu chuẩn, chủ yếu dựa trên biên độ sóng R và S ở các chuyển đạo I, V1 và V6, cùng với thời gian đỉnh sóng R ở V1, đã được thiết lập để chẩn đoán RVH. 

Chụp X-quang ngực: Đặc điểm X-quang cổ điển của TGA là hình ảnh "quả trứng treo trên sợi dây".

Siêu âm tim: Siêu âm tim qua thành ngực là phương thức chụp ảnh chính cho TGA, cung cấp thông tin cần thiết về hình thái, chức năng và huyết động của tâm thất và van tim. 

Đánh giá siêu âm tim thai nhi trong TGA thông qua quét sọ bắt đầu từ 4CH đi đến các dòng chảy raĐánh giá siêu âm tim thai nhi trong TGA thông qua quét sọ bắt đầu từ 4CH đi đến các dòng chảy ra. 

*Ghi chú: 

  • A : chế độ xem 4CH, có vẻ bình thường ở hầu hết các thai nhi có TGA; 
  • B, C: đánh giá các đường dẫn lưu, cho thấy các mạch song song xuất phát từ 2 tâm thất, với động mạch sau (PA), chia đôi; 
  • D: chế độ xem trục ngắn, trong đó cả hai van bán nguyệt đều xuất hiện theo hướng cắt ngang; 
  • E: sự hiện diện của VSD nên được kiểm tra bằng Doppler màu và 2D. Trong bảng này, một độ lệch nhẹ về phía sau của vách ngăn hình nón được ghi nhận (mũi tên màu đỏ).

Thông tim: Chụp mạch hiếm khi được sử dụng để chẩn đoán TGA nhưng vẫn là tiêu chuẩn vàng để xác định nguồn gốc của động mạch vành. Thông tim thường được sử dụng trong d-TGA để thực hiện phẫu thuật mở thông vách liên nhĩ bằng bóng ở những bệnh nhân bị tím tái nặng và cũng có thể hỗ trợ xác định động mạch vành.

Chụp cắt lớp vi tính ngực: Chụp cắt lớp vi tính (CT) thường được sử dụng ở những bệnh nhân sau phẫu thuật không thể chụp cộng hưởng từ (MRI) do chống chỉ định hoặc có các thiết bị có thể gây ra hiện tượng nhiễu, chẳng hạn như máy tạo nhịp tim ở những người đã phẫu thuật chuyển nhĩ (ASO). Chụp CT cung cấp thông tin chi tiết về hình thái của các cấu trúc tim mạch, bao gồm các vách ngăn, ống dẫn và động mạch vành.  Mặc dù CT có thể định lượng chức năng tâm thất, nhưng nó không đánh giá được huyết động học hoặc lưu lượng máu. 

Chụp cộng hưởng từ tim: MRI cung cấp thông tin chi tiết về giải phẫu và huyết động của các cấu trúc tim mạch, bao gồm các vách ngăn và ống dẫn, và cho phép định lượng kích thước tâm thất, chức năng và hiệu suất van.  Mặc dù chụp động mạch xâm lấn trước đây là phương pháp chính để đánh giá giải phẫu động mạch vành, CT và MRI hiện có thể đánh giá hiệu quả các động mạch vành. Giao thức MRI thường được điều chỉnh theo nhu cầu lâm sàng cụ thể của bệnh nhân. Hơn nữa, với các biện pháp an toàn phù hợp và tối ưu hóa hình ảnh, MRI có thể được thực hiện an toàn ở những bệnh nhân có nhiều thiết bị cấy ghép tim khác nhau.

Điều trị chuyển vị đại động mạch

Chuyển vị đại động mạch (TGA) là dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng, gây ra sự phân tách không bình thường giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống. Tình trạng này dẫn đến việc máu nghèo oxy được bơm vào cơ thể, trong khi máu giàu oxy quay trở lại phổi, gây thiếu oxy nghiêm trọng cho các cơ quan và mô. Đối với trẻ sơ sinh bị chuyển vị đại động mạch loại “D-TGA” cần phải phẫu thuật trong tuần đầu tiên sau khi sinh để sống sót. 

Điều trị nội khoa 

Bằng các can thiệp tạm thời trước phẫu thuật, một số biện pháp tạm thời có thể được áp dụng để cải thiện oxy hóa máu:

  • Truyền Prostaglandin E1: Giúp duy trì sự mở của ống động mạch, tạo lối thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi, tăng cường sự pha trộn máu và cải thiện oxy hóa.
  • Thủ thuật Rashkind (Septostomy): Sử dụng bóng để tạo hoặc mở rộng lỗ thông liên nhĩ, tăng cường sự pha trộn máu giữa hai buồng nhĩ, cải thiện mức oxy trong máu.

Điều trị ngoại khoa

Bao gồm hai hướng phẫu thuật: Phẫu thuật chuyển vị động mạch & phẫu thuật chuyển vị tâm nhĩ. Cụ thể:

Phẫu thuật chuyển vị động mạch (Arterial Switch Operation - ASO): Đây là phương pháp điều trị tiêu chuẩn hiện nay, thường được thực hiện trong tuần đầu sau sinh. Trong ASO, các động mạch chủ và động mạch phổi được đặt lại vị trí đúng, và các động mạch vành được nối lại với động mạch chủ mới. Điều này giúp khôi phục lưu thông máu bình thường, đảm bảo máu giàu oxy được bơm vào cơ thể. 

Hình minh họa quy trình chuyển đổi động mạch.Hình minh họa quy trình chuyển đổi động mạch

Phẫu thuật chuyển vị tâm nhĩ (Atrial Switch Operation): Trước khi ASO trở nên phổ biến, các phẫu thuật như Mustard hoặc Senning được thực hiện để chuyển hướng dòng máu ở mức tâm nhĩ, nhằm đảm bảo máu giàu oxy được bơm vào cơ thể. Tuy nhiên, do các biến chứng lâu dài và hiệu quả không tối ưu, phương pháp này ít được sử dụng hiện nay. 

Hình (A) cho thấy theo dạng sơ đồ, sự chuyển hướng của dòng chảy tĩnh mạch phổi và hệ thống ở mức tâm nhĩ. Một ống dẫn bên ngoài (B) được đặt để khắc phục tình trạng tắc nghẽn trong đường ra của tâm thất tráiHình (A) cho thấy theo dạng sơ đồ, sự chuyển hướng của dòng chảy tĩnh mạch phổi và hệ thống ở mức tâm nhĩ. Một ống dẫn bên ngoài (B) được đặt để khắc phục tình trạng tắc nghẽn trong đường ra của tâm thất trái

  • Phẫu thuật Mustard: Tạo đường dẫn bằng màng ngoài tim, máu từ tĩnh mạch chủ về thất trái và động mạch phổi, máu từ tĩnh mạch phổi sẽ về thất phải và động mạch chủ. 
  • Phẫu thuật Senning: Tương tự với nguyên tắc phẫu thuật Mustard nhưng dùng vách liên nhĩ để ngăn lại các buồng nhĩ.

Hai phương pháp phẫu thuật trên thường hay gặp biến chứng muộn như tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên, ít gặp hơn là tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới, rò đường nối thông giữa tĩnh mạch phổi và ổ van ba lá. Bệnh nhân thường bị hở van ba lá, suy tim phải, rối loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền. 

Việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời TGA đóng vai trò quan trọng trong việc cải thiện tiên lượng và chất lượng cuộc sống của trẻ. Đối với phụ nữ mang thai nên thực hiện các xét nghiệm sàng lọc và siêu âm tim thai để phát hiện sớm các dị tật tim bẩm sinh, giúp lập kế hoạch điều trị phù hợp ngay sau khi trẻ chào đời. 

Cách chăm bệnh nhi sau mổ chuyển vị đại động mạch 

Chăm sóc bệnh nhân sau phẫu thuật chuyển vị đại động mạch đòi hỏi sự chú ý đặc biệt để đảm bảo quá trình hồi phục hiệu quả và giảm thiểu nguy cơ biến chứng. Các khía cạnh quan trọng trong chăm sóc bao gồm:

  • Giữ vết mổ sạch và khô ráo, nên sử dụng nước sạch để vệ sinh vùng mổ. Nếu xuất hiện các dấu hiệu nhiễm trùng như vết mổ rỉ dịch, đỏ, nóng hoặc trẻ bị sốt, cần thông báo ngay cho bác sĩ để được xử lý kịp thời. 
  • Theo dõi dấu hiệu sinh tồn thông qua nhịp tim, huyết áp, nhịp thở và nhiệt độ cơ thể của trẻ. Đặc biệt, chú ý đến màu sắc da và môi để nhận biết tình trạng oxy hóa máu. 
  • Đảm bảo trẻ có một chế độ ăn uống cân đối, giàu dinh dưỡng để hỗ trợ quá trình lành vết thương và phục hồi tổng thể. 
  • Sau phẫu thuật, trẻ cần được theo dõi và tái khám định kỳ để đánh giá chức năng tim và phát hiện sớm các biến chứng có thể xảy ra. Việc tuân thủ lịch hẹn tái khám và thực hiện các xét nghiệm theo chỉ định của bác sĩ là rất quan trọng. 

Quý khách có nhu cầu thăm khám và điều trị có thể liên hệ với Bệnh viện Phương Đông qua Hotline 1900 1806 hoặc Đặt lịch khám để được bộ phận hỗ trợ và tư vấn nhanh chóng.

Chuyển vị đại động mạch là một thách thức lớn trong lĩnh vực tim mạch nhi khoa, nhưng với sự tiến bộ của y học, tiên lượng sống của trẻ mắc bệnh ngày càng được cải thiện. Việc phát hiện sớm qua sàng lọc trước sinh và can thiệp kịp thời có thể giúp trẻ có một cuộc sống khỏe mạnh hơn.

BỆNH VIỆN ĐA KHOA PHƯƠNG ĐÔNG

Địa chỉ: Số 9, Phố Viên, Cổ Nhuế 2, Bắc Từ Liêm, Hà Nội
Tổng đài tư vấn: 19001806
Website: https://benhvienphuongdong.vn

 

Lưu ý: Thông tin trong bài viết chỉ mang tính chất tham khảo, vui lòng liên hệ với Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên viên y tế để được tư vấn cụ thể.

65

Bài viết hữu ích?

Đăng ký nhận tư vấn

Vui lòng để lại thông tin và nhu cầu của Quý khách để được nhận tư vấn

19001806 Đặt lịch khám