Tứ chứng Fallot là một trọng những bệnh lý tim bẩm sinh phổ biến, vậy nên việc nắm rõ các kiến thức về bệnh này để phòng ngừa cũng như nhận biết sớm và điều trị kịp thời, đúng cách là điều vô cùng quan trọng. Trong bài viết này, Bệnh viện Đa khoa Phương Đông sẽ giúp bạn đọc tìm hiểu rõ hơn về tứ chứng Fallot.
Tìm hiểu về tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là gì?
Tứ chứng Fallot là một bệnh lý tâm bẩm sinh thường gặp, chiếm tới 75% các bệnh tim bẩm sinh tím ở đối tượng trẻ trên 1 tuổi. Những khiếm khuyết bẩm sinh này ảnh hưởng đến cấu trúc tim, gây ra tình trạng máu nghèo oxy trong tim đi nuôi các phần còn lại của cơ thể.
Bạn đã hiểu rõ về bệnh tim tứ chứng Fallot là gì chưa?
Tứ chứng Fallot thường được chẩn đoán từ giai đoạn phôi thai hoặc ngay sau đó. Tuy nhiên, một số trường hợp có thể không được phát hiện cho đến sau này, tùy thuộc vào các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của khuyết tật. Nếu được phát hiện hợp và điều trị đúng cách, hầu hết trẻ bị bệnh sống tương đối bình thường, mặc dù cần phải được chăm sóc y tế và có thể có hạn chế về thể lực.
4 khuyết tật tim bẩm sinh trong bệnh tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là sự kết hợp của 4 khuyết tật tim cùng lúc mới sinh:
- Hẹp van động mạch phổi: Đây là tình trạng van động mạch phổi biến dạng, thu hẹp, do đó dẫn đến giảm lưu lượng máu đến phổi và ảnh hưởng đến các cơ bên dưới van động mạch phổi.
- Vách liên thất thông thương: Trên thành phân cách 2 ngăn dưới (tâm thất) của tim có một hoặc nhiều lỗ. Các lỗ này cho phép máu nghèo oxy tâm thất phải chảy vào tâm thất trái (nơi chứa máu giàu oxy) và khiến máu từ tâm thất trái chảy lại tâm thất phải không hiệu quả. Điều này dẫn đến làm loãng oxy trong máu cung cấp cho cơ thể, cuối cùng có thể dẫn đến suy tim.
- Động mạch chủ cưỡi ngựa: Trong tứ chứng Fallot, động mạch chủ bị kéo về phía tâm thất phải, nằm trực tiếp trên các khiếm khuyết vách liên thất. Tại vị trí này, động mạch chủ nhận được cả máu nghèo oxy từ tâm thất phải và máu giàu oxy từ tâm thất trái.
- Phì đại tâm thất phải: Thành tâm thất phải dày lên khi hoạt động bơm của tim phải làm việc quá sức. Trong thời gian này, tim có thể bị cứng lại, trở nên yếu dần và cuối cùng là suy.
Ngoài 4 tổn thương mô tả trên thì trong tứ chứng Fallot có thể gặp phải những bất thường khác như: hẹp ngoại biên động mạch phổi, bất thường của động mạch vành, bất sản van động mạch phổi…
Những triệu chứng thường gặp của tứ chứng Fallot
Triệu chứng của tứ chứng Fallot tùy thuộc chủ yếu vào mức độ nghẽn của đường ra tâm thất phải. Trẻ có thể không có triệu chứng cơ năng và tím rất ít hoặc tím nặng kèm theo các triệu chứng cơ năng.
Các dấu hiệu, triệu chứng thường gặp của tứ chứng Fallot gồm:
- Da xanh, xanh tím gây ra bởi nồng độ oxy trong máu thấp.
- Thở nhanh và khó thở, đặc biệt là trong lúc ăn.
- Ngất xỉu - mất ý thức.
- Ngón chân và ngón tay dùi trống - hình dạng của nền móng bất thường.
- Tăng cân kém.
- Mệt mỏi 1 cách dễ dàng trong khi vui chơi, hoạt động khó chịu.
- Cơ thể khó chịu.
- Khóc kéo dài.
- Tiếng phổi tâm thu.
Tím là một trong những triệu chứng điển hình của bệnh tim bẩm sinh tứ chứng Fallot
Đôi khi, trẻ sơ sinh có tứ chứng Fallot đột nhiên phát triển da, môi và móng móng tay xanh tím sau khi ăn, sau khi khóc, sau khi đi vệ sinh hoặc đá chân khi tỉnh dậy. Tình trạng này được gây ra bởi lượng oxy trong máu giảm nhanh. Trẻ có thể ngồi xổm theo bản năng khi bị hụt hơi. Tím đột ngột thường gặp ở trẻ nhỏ, khoảng 2 - 4 tháng tuổi.
Nguyên nhân gây ra bệnh tim bẩm sinh tứ chứng fallot
Bệnh tứ chứng Fallot xảy ra trong trình bào thai phát triển, khi tim của em bé đang hình thành và phát triển. Cho đến nay, trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân gây ra tứ chứng Fallot chưa được làm rõ. Tuy nhiên, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ em bé sinh ra mắc phải tình trạng này, gồm:
- Bệnh do virus ở người mẹ trong khi mang thai, chẳng hạn như bị rubella.
- Người mẹ nghiện rượu hoặc sử dụng các chất kích thích, chất gây nghiện.
- Dinh dưỡng kém.
- Mẹ lớn tuổi (trên 40).
- Em bé sinh ra với hội chứng DiGeorge hoặc Down.
- Tiền sử gia đình có người thân trực hệ gặp phải các dị tật tim bẩm sinh.
Tứ chứng Fallot có nguy hiểm không?
"Khi bị tứ chứng Fallot sống được bao lâu hay bệnh này có nguy hiểm không" là vấn đề được nhiều người quan tâm. Mặc dù tứ chứng Fallot được đánh giá là một bệnh lý tim bẩm sinh nặng, tuy nhiên, với sự tiến bộ vượt bậc của y học hiện đại thì khả năng chữa khỏi bệnh là rất cao. Trẻ em mắc tứ chứng Fallot nếu được phát hiện và can thiệp sớm, chăm sóc đúng cách thì có thể sống, sinh hoạt như người bình thường.
Trong trường hợp không được được điều trị, trẻ có thể không phát triển hoặc chậm phát triển và nguy cơ gặp phải các biến chứng nghiêm trọng như:
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
- Viêm màng trong của tim.
- Cô đặc máu, thuyên tắc mạch.
- Suy tim, thậm chí là tử vong.
Ngay cả khi được điều trị, một số ít trường hợp vẫn có thể gặp phải các biến chứng như hở van động mạch phổi, rối loạn nhịp tim…
Cách chẩn đoán và điều trị tứ chứng Fallot
Cách chẩn đoán
Sau khi được sinh ra, có thể nghi ngờ mắc tứ chứng Fallot nếu em có làn da xanh tím hoặc có tiếng thổi tim (âm thanh bất thường do dòng chảy máu hỗn loạn). Để chẩn đoán tứ chứng Fallot chính xác, bác sĩ sẽ chỉ định một số xét nghiệm như:
- Chụp X-quang: Một hình tim rộng trên X-quang là một dấu hiệu điển hình của tứ chứng Fallot, do tâm thất phải giãn rộng.
- Xét nghiệm máu: Đo số lượng của từng loại tế bào trong máu. Trong tứ chứng Fallot, số lượng của tế máu máu đỏ có thể tăng cao bất thường khi cơ thế cố gắng tăng nồng độ oxy trong máu.
- Đo oxy: Sử dụng cảm biến nhỏ có thể đặt trên ngón chân hay ngón tay để đo lượng oxy có trong máu.
- Siêu âm tim: Giúp chẩn đoán tứ chứng Fallot vì nó cho phép bác sĩ xem khiếm khuyết vách liên tâm thất, cấu trúc van động mạch phổi, động mạch chủ và tâm thất phải hoạt động.
- Điện tim: Các điện cực với dây được đặt trên ngực, cổ tay, mắt cá chân của bé nhằm ghi lại hoạt động điện trong tim mỗi khi tim co bóp.
- Đặt ống thông tim: Bác sĩ chèn 1 ống thông vào 1 động mạch hoặc tĩnh mạch ở háng của bé. Thuốc nhuộm được tiêm qua ống thông để giúp thấy các cấu trúc tim trên ảnh X-quang, đồng thời cũng giúp đo mức độ và áp lực của oxy trong buồng tim và các mạch máu.
Thăm khám bác sĩ chuyên khoa để trẻ được chẩn đoán có mắc phải bệnh tim bẩm sinh nào không
Điều trị tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot có thể được điều trị bằng phương pháp nội khoa hoặc ngoại khoa.
Điều trị nội khoa
Điều trị tứ chứng Fallot bằng phương pháp nội khoa chỉ là tạm thời và sẽ lựa chọn thời điểm thích hợp để thực hiện phẫu thuật.
Trẻ nhỏ không cần điều trị nếu không có triệu chứng cơ năng. Nhưng cần theo dõi sự phát triển của trẻ, sự xuất hiện của các triệu chứng cơ năng, độ bão hòa oxy. Nếu trẻ tím hơn hoặc đến độ tuổi thích hợp hay đạt tới trọng lượng nên phẫu thuật. Sự xuất hiện cơn tím là một trong những chỉ định của phẫu thuật sớm.
Cần bù protein và sắt để tránh tình trạng thiếu máu. Trẻ bị tứ chứng Fallot cần phải có nồng độ hemoglobine cao hơn người bình thường. Propranolol 1-4 mg/kg/ngày và chia nhỏ ra 2-3 lần được sử dụng để giảm các triệu chứng cơ năng, cơn tím, cải thiện độ bão hòa oxy máu.
Điều trị cấp cứu nội khoa cơn tím, gồm:
- Cho trẻ ngồi xổm hoặc đặt ở tư thế gối/ngực.
- Thở oxy 100%.
- Tiêm bắp hoặc tiêm mạch morphine 0,1 mg/kg.
- Gắn đường truyền dịch và bơm Ringer lactate 5-10ml/kg hoặc natri clorua 0,9%.
- Tiêm mạch Bicarbonate natri 0,5-1 mEq/kg khi tím tái nặng kéo dài.
Nếu đã áp dụng các biện pháp nêu trên không hiệu quả thì có thể:
- Tích tĩnh mạch trong 60s với Ketamine, 1-3 mg/kg (trung bình 2 mg/kg), thuốc này giúp tăng kháng lực mạch máu hệ thống, có tác dụng an thần bệnh nhi.
- Tiêm tĩnh mạch chậm Propranolol 0,05-0,1mg/kg để giảm tần số tim và giảm co bóp.
- Gây mê và phẫu thuật tạo shunt khẩn cấp.
Điều trị ngoại khoa
Chỉ định phẫu thuật cần căn cứ vào độ tuổi, cân nặng, triệu chứng cơ năng, kích thước vòng van động mạch phổi, kích thước 2 nhánh động mạch phổi, 2 nhánh động mạch phổi có hợp lưu không, các tổn thương phối hợp, dung tích hồng cầu của bệnh nhân.
Chỉ định phẫu thuật với bệnh nhi:
- Bệnh nhi không có triệu chứng hay tím rất nhẹ: Phẫu thuật triệt để khi 1 -2 tuổi và cân nặng từ 8kg trở lên.
- Bệnh nhi có cơn tím do thiếu oxy hay có triệu chứng thiếu oxy mô nặng:
+ Phẫu thuật tạm thời trong trường hợp cấp cứu hoặc bệnh nhi nặng dưới 8kg.
+ Phẫu thuật triệt để nếu bệnh nhi nặng từ 8kg trở lên.
- Các ca tứ chứng Fallot kèm theo các bất thường khác: Phẫu thuật tạm thời.
Chăm sóc bệnh nhân tứ chứng Fallot sau khi thực hiện phẫu thuật triệt để:
- Khám định kỳ suốt đời: trong 6 tháng đầu khám lâm sàng mỗi tháng và sau đó là mỗi năm; siêu âm tim trước khi ra viện, tháng thứ 6, tháng thứ 12, mỗi năm sau đó.
- Các biến chứng có thể gặp phải sau phẫu thuật gồm: hẹp động mạch phổi còn sót lại, hở van động mạch phổi, rối loạn chức năng tâm thất… Khi có hở van Động mạch phổi vừa - nặng, có thể cần phải mổ để thay van động mạch phổi.
Cách phòng tránh tứ chứng Fallot
Các chuyên gia khuyến cáo rằng có giữa bệnh Sởi - Rubella và tứ chứng Fallot có sự liên quan với nhau. Chính vì thế, phụ nữ nên tiêm chủng phòng ngừa căn bệnh này trước khi có kế hoạch mang thai.
Tiêm phòng đầy đủ trước, trong thai kỳ giúp giảm thiểu nguy cơ trẻ sinh ra bị dị tật bẩm sinh
Phụ nữ đang mang thai cần hạn chế tiếp xúc với hóa chất và sử thuốc không theo chỉ định của bác sĩ , đặc biệt là trong 3 đầu thai kỳ. Trong trường hợp cần thiết, hay tham khảo ý kiến của bác sĩ. Đồng thời, trong thời gian mẹ thai, mẹ bầu cũng nên chú ý đến chế độ dinh dưỡng, tránh căng thẳng kéo dài vì có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của thai nhi.
Qua những chia sẻ trên, hy vọng rằng bạn đã có được cho mình những kiến thức bổ ích liên quan đến tứ chứng Fallot. Nếu bạn có thắc mắc nào khác hoặc có nhu cầu cùng chuyên gia tim mạch của Bệnh viện Đa khoa Phương Đông, vui lòng bấm máy đến tổng tài 1900 1806 để được hỗ trợ.