Hội chứng Raynaud: Cơ chế bệnh sinh và cách điều trị mới nhất

Hội chứng Raynaud là gì? Cơ chế bệnh sinh cụ thể 

Hội chứng Raynaud được phát hiện và đặt theo tên bác sĩ người Pháp Maurice Raynaud vào năm 1862. Đây là một tình trạng rối loạn mạch máu, gây ra bởi sự co thắt quá mức của các mạch máu nhỏ ở ngón tay và ngón chân, làm hạn chế lưu lượng máu vận chuyển đến các mô. Biểu hiện chính là sự thay đổi màu sắc ở da, thường theo trình tự từ trắng, xanh tím đến đỏ khi mạch máu tái mở ra và máu trở lại. Hội chứng này thường được kích hoạt bởi lạnh hoặc căng thẳng, kéo dài từ vài phút hoặc vài giờ, kèm theo cảm giác tê và đau. 

Sự thay đổi màu da của hội chứng Raynaud từ trắng tới đỏ

Theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), khoảng 3- 5% dân số thế giới mắc hội chứng Raynaud, với tỷ lệ mắc nữ cao hơn năm (9/1), đặc biệt là trong độ tuổi từ 20-40. Mặc dù bệnh không gây nguy hiểm, hội chứng này có thể dẫn đến loét hoặc tổn thương mô nếu không được quản lý đúng cách. Điều trị thường tập trung vào việc tránh yếu tố kích hoạt và sử dụng thuốc giãn mạch khi cần thiết.

Phân loại 2 loại hội chứng Raynaud chính

• Hội chứng Raynaud nguyên phát (phổ biến hơn với hơn 80% số trường hợp): Xảy ra khi không rõ nguyên nhân, không liên quan đến bệnh lý khác. 
• Hội chứng Raynaud thứ phát: Xảy ra do có liên quan đến các bệnh lý sẵn có như xơ cứng bì, lupus ban đỏ, hội chứng Sjogren, hội chứng Antiphospholipid. Ngoài ra, còn một số nguyên nhân khác bao gồm cả những bất thường về cấu trúc và chức năng của mạch máu, do sử dụng thuốc, do tính chất công việc phải tiếp xúc với rung động quá mức từ máy móc, nhiễm trùng, viêm gan B & C, viêm tắc mạch huyết khối, bệnh đái tháo đường, xơ vữa động mạch, đa hồng cầu, viêm não cơ hoặc các bệnh lý ác tính....

Cơ chế bệnh sinh của hội chứng Raynaud 

Hiện tượng co thắt các động mạch dẫn đến giảm lưu lượng máu nuôi dưỡng các mô ở tay 

Hiện tượng Raynaud xảy ra khi rối loạn sự cân bằng giữa giãn mạch và co mạch, trong đó co mạch chiếm ưu thế. Sự rối loạn này bắt nguồn từ các bất thường mạch máu (lớp nội mạc), thần kinh, lòng mạch,...

• Bất thường mạch máu: Thường gặp ở Raynaud thứ phát do tăng tiết các chất gây co mạch (Angiotensin II và Endothelin I), giảm tiết các chất giãn mạch (NO, Prostaglandin,...) kèm theo các bất thường của cấu trúc nội mạch gây thiếu máu cục bộ. 
• Bất thường thần kinh: Gặp cả ở Raynaud thứ phát và nguyên phát. Người mắc Raynaud có sự gia tăng nhạy cảm thụ thể Alpha II adrenergic trong các mạch dẫn đến phản ứng co mạch, đáp ứng nhạy hơn so với nhiệt độ lạnh và căng thẳng cảm xúc. Các thụ thể Alpha II adrenergic có trên cơ trơn tiểu động mạch và bị ảnh hưởng bởi hệ thần kinh giao cảm. 
• Bất thường lòng mạch: Thường gặp ở Raynaud thứ phát. Đối với một số bệnh nhân mắc các bệnh liên quan tới tăng độ nhớt như bệnh Waldenstrom Macroglobulinemia ( một loại ung thư hạch). Trong số các yếu tố nội mạch, tăng hoạt hoá tiểu cầu được chú ý nhiều nhất. Ngoài ra, quá trình tiêu sợi huyết lỗi, tăng tạo thrombin, giảm khả năng biến dạng của hồng cầu, hoạt hoá tế bào bạch cầu và tăng độ nhớt đều có vai trò. Khi tiểu cầu bị hoạt hoá sẽ kích hoạt các yếu tố như serotonin, VEGF, TGF-β,... gây tăng sinh xơ, co mạch. 

Nguyên nhân khác không rõ ràng có thể bao gồm tác dụng của Estrogen, yếu tố di truyền.

Căn nguyên gây nên hội chứng Raynaud

Nguyên nhân chính xác của hội chứng Raynaud hiện vẫn chưa được xác định rõ. Có thể một số rối loạn về máu khiến cho tăng độ dày của máu gây ra bệnh Raynaud. Điều này có thể xảy ra do sự dư thừa tiểu cầu hoặc hồng cầu. Hoặc nguyên nhân khác có thể do các thụ thể đặc biệt trong máu kiểm soát sự thu hẹp của các mạch máu có thể nhạy cảm hơn. 

Xem thêm:

• Rối loạn nhịp tim và cách điều trị hiệu quả
  
• Mạch máu dẫn máu đến tim là mạch gì? Có đặc điểm thế nào?
  

Các triệu chứng thường gặp báo hiệu ở hội chứng Raynaud

Hội chứng Raynaud có các biểu hiện lâm sàng không giống với các bệnh, thay đổi phụ thuộc theo mức độ nặng nhẹ, tần suất cũng như thời gian xảy ra giữa các đợt co thắt. 

• Màu sắc da ở vị trí bị ảnh hưởng thay đổi: Khi gặp lạnh hoặc căng thẳng, mạch máu co thắt làm giảm lượng máu lưu thông khiến cho da ngón tay/ngón chân thường chuyển sang màu trắng, sau đó chuyển sang màu xanh, đỏ tím và sưng lên. Một số khu vực khác cũng có thể bị ảnh hưởng như chóp mũi, tai, núm vú,...
• Rối loạn cảm giác: Những khu vực bị ảnh hưởng bởi hội chứng sẽ có cảm giác tê, đau nhức xảy ra song song với sự thay đổi màu sắc da. 
• Lở loét và hoại tử: Nếu quá trình co thắt mạch máu lặp đi lặp lại có thể dẫn đến việc thiếu máu nuôi dưỡng tới các khu vực bị ảnh hưởng, sau cùng sẽ dẫn đến loét da và hoại tử. Quá trình điều trị lúc này sẽ trở nên khó khăn hơn, tuy nhiên các dấu hiệu này lại hiếm khi xảy ra. 

Raynaud thứ phát có thể tiến triển thành hoại tử ngón tay gây ra các vết loét nhiễm trùng, cực kỳ đau đớn

Đối với các bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud thứ phát sẽ còn phải đối diện với các triệu chứng lâm sàng khác do bệnh lý nền gây ra.

Các phương pháp chẩn đoán sức khoẻ hội chứng Raynaud 

Thăm khám lâm sàng hội chứng raynaud cần kết hợp giữa việc khai thác tiền sử bệnh lý của cá nhân, gia đình với các triệu chứng mà người bệnh gặp phải. Mặc dù có những dấu hiệu đặc trưng, tuy nhiên để chẩn đoán chính xác bác sĩ có thể chỉ định người bệnh cần thực hiện thêm các xét nghiệm như: 

• Kiểm tra kích thích lạnh: Người bệnh cần cho tay vào nước lạnh để kích thích sự khởi phát của hội chứng. Nếu thời gian khôi phục lại trạng thái bình thường của tay hơn 20 phút có thể người bệnh đã mắc hội chứng Raynaud. 
• Soi mạch: Bác sĩ sẽ nhỏ một giọt dầu lên vùng da tay ở gốc móng (được gọi là nếp gấp móng tay) để quan sát vùng nếp gấp này thông qua kính hiển vi. 

Nếu mao mạch phình to hoặc có những dấu hiệu bất thường, điều này cho thấy nhân có khả năng bị Raynaud hội chứng thứ phát. 

Giải pháp điều trị hội chứng Raynaud hiệu quả 

Nhằm đáp ứng được quá trình chữa bệnh, việc xây dựng phác đồ điều trị phù hợp đóng vai trò vô cùng quan trọng. 

Điều trị bằng thuốc

Hiện này, có nhiều loại thuốc có thể điều trị để cải thiện hội chứng raynaud. Bác sĩ sẽ chỉ định lựa chọn sử dụng nhóm thuốc nào phụ thuộc vào triệu chứng, mức độ của bệnh nhằm mục đích chung là giảm co thắt mạch máu, cải thiện tuần hoàn ở những khu vực bị ảnh hưởng bao gồm. 

• Thuốc chẹn kênh calci: Nifedipin thường được sử dụng do chúng có dạng phóng thích chậm, hạn chế các tác dụng phụ gây giãn mạch. 
• Thuốc ức chế Phosphodiesterase - 5 ngày được sử dụng nhiều trong RP liên quan đến xơ cứng bì hệ thống. Các thuốc như sildenafil, tadalafil ức chế CGMP (cyclic guanosine monophosphate) - enzyme trong quá trình giáng hóa NO, từ đó tăng quá trình giãn mạch. 
• Prostaglandin (PGs): Thuốc có đặc tính giãn mạch và kháng tiểu cầu. Có nhiều nghiên cứu đã chỉ ra những lợi ích của PGs đối với hội chứng Raynaud nặng, ILoprost đường truyền tĩnh mạch và PGE1 như Bosentan là chất thường được sử dụng phổ biến nhất.  

Điều trị bằng cách phẫu thuật, tiêm hoá chất

Phẫu thuật thường chỉ được chỉ định trong các trường hợp hội chứng raynaud gây biến chứng nặng như hoại tử, loét,... khi đó cắt cụt chi là cần thiết. 

Hoặc một phương pháp khác là tiêm hoá chất. Bác sĩ sẽ tiêm thuốc tê, onabotulinumtoxinA (Botox). Botox A có tác dụng giảm đau, tăng lưu lượng máu ở đầu ngón cũng như ức chế sự giải phóng acetylcholin tại đầu tận cùng dây thần kinh, co cơ trơn và dây dẫn truyền thần kinh.

Botox mang lại hiệu quả khi điều trị loét đầu ngón, cho thấy sự cải thiện toàn diện  

Điều trị bằng cách tự chăm sóc 

Thay đổi lối sống là phương pháp điều trị đơn giản và sự lựa chọn tối ưu nhất dành cho tất cả những trường hợp bị bệnh. Cụ thể: 

• Giữ ấm cơ thể, đặc biệt là tay và chân, hạn chế tắm nước lạnh. Sử dụng găng tay, tất ấm và các phụ kiện giữ ấm khi ra ngoài trong thời tiết lạnh;
• Thực hành các kỹ thuật thư giãn như yoga, thiền hoặc hít thở sâu giúp làm giảm nguy cơ stress, căng thẳng;
• Không hút thuốc lá; 
• Duy trì lối sống lành mạnh bằng cách tập thể dục thường xuyên kết hợp với chế độ ăn uống cân bằng, giàu chất dinh dưỡng; 
• Không tự ý dùng thuốc khi chưa có chỉ định của bác sĩ. Nếu xuất hiện các dấu hiệu bất thường trong thời gian dùng thuốc cần báo ngay lại với bác sĩ chuyên khoa để được xử trí nhanh chóng. 

Kết luận 

Những tiến bộ trong nghiên cứu y học đang mở ra hy vọng mới cho bệnh nhân mắc hội chứng Raynaud. Từ việc hiểu rõ cơ chế bệnh sinh đến áp dụng các phương pháp điều trị tiên tiến, người bệnh có nhiều cơ hội hơn để giảm thiểu triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Hãy luôn theo dõi những cập nhật y khoa mới nhất và tham khảo ý kiến chuyên gia để đảm bảo bạn đang nhận được sự chăm sóc tốt nhất cho sức khỏe của mình.