Xơ cứng bì: Nguyên nhân, biểu hiện, cách điều trị và phòng tránh

Xơ cứng bì là gì?

Xơ cứng bì là bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, có tên khoa học là Scleroderma và được mô tả lần đầu vào năm 1754 bởi Robert và William. Đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như tiêu hóa, tiếp niệu, hô hấp, ống tim mạch. 

Hình ảnh xơ cứng bì

Hậu quả của sự lắng này sẽ làm dày cứng da, tổn thương và suy giảm chức năng của các cơ quan. Bệnh thường khởi phát ở độ tuổi từ 30 - 50 tuổi, tỷ lệ nữ mắc phải cao hơn nam giới.

Có những loại xơ cứng bì nào?

Bệnh xơ cứng bì được chia thành 2 loại chính gồm:

Xơ cứng bì khu trú 

Còn được gọi là bệnh Morphea, không gây tổn thương nội tạng, không đe dọa đến tính mạng mà chỉ gây biến dạng da và cơ vùng tổn thương. 

• Thể mảng, lan tỏa, thể giọt, dạng sẹo lồi và mô dưới da.
• Thành vệt và thành giải.
• Thể vết dao chém có hoặc không có teo nửa mặt.

Xơ cứng bì hệ thống 

Xơ cứng bì hệ thống có tổn thương nội tạng, thậm chí diễn tiến nặng có thể gây tử vong. Bệnh được thành 2 thể rõ ràng:

• Xơ cứng bì hệ thống lan tỏa: Chiếm khoảng 10% tổng số ca bệnh, có xơ cứng da tối đa 2 bên vùng da mặt cổ ngực, các chi, tổn thương nội tạng sớm và nguy cơ đe dọa tính mạng về sau này.
• Xơ cứng bì hệ thống giới hạn (hội chứng CREST): chiếm 60 - 90% tổng số ca bệnh, lành tính hơn so với xơ cứng bì hệ thống lan tỏa. Bệnh thường ảnh hưởng tới da mặt, bàn chân, bàn tay và bệnh nội nặng thường xuất hiện chậm. Người bệnh có biểu hiện canxi hóa da hiện tượng Raynaud, rối loạn thực quản, chứng cứng ngón, giãn mao mạch.

Ngoài ra, còn có xơ cứng bì chồng lấn (overlap) là tình trạng xơ cứng bì kết hợp với bệnh viêm da cơ hay bệnh mô liên kết khác.

Không ít người lo lắng bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu

"Bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu" thì với xơ cứng bì khu trú sẽ không gây ra nhiều nguy hiểm, nhưng đối với xơ cứng bì lan tỏa, người bệnh có thể chung sống “hòa bình” cùng bệnh nếu tuân thủ chỉ định của bác sĩ trong điều trị và thay đổi, duy trì thói quen sống lành mạnh. Người bệnh mắc xơ cứng bì hệ thống có thể sống từ 3 – 15 năm tính từ khi phát bệnh. 

Nguyên nhân gây xơ cứng bì

Về nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì, hiện nay vẫn có nhiều điểm chưa rõ. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng có mối liên quan mật thiết giữa bệnh và các yếu tố như miễn dịch, nội tiết, môi trường, di truyền, tính chất công việc…

• Bất thường trong hệ miễn dịch: Khi cơ thể mắc bệnh, hệ miễn dịch sẽ kích hoạt hoạt động của tế bào sơ non dẫn tới sản xuất quá mức chất tạo keo. Chất keo này lắng đọng xung quanh mạch máu, tế bào, nội tạng, làm tổn thương, xơ hóa khu vực lắng đọng.
• Cấu trúc nhiễm sắc thể bất thường: Một số gen có cấu trúc bất thường có thể dẫn tới sự phát sinh, tiến triển bệnh xơ cứng bì.
• Kích thích từ môi trường: Thường xuyên tiếp xúc trong thời gian dài với các yếu tố trong môi trường như hóa chất, dung môi hữu cơ, siêu vi trùng có thể là nguyên nhân gây bệnh. 
• Mất cân bằng nội tiết:  Bệnh thường khởi phát ở nữ giới trong độ tuổi 30 - 35. Vậy nên hormone sinh dục nữ, nhất là estrogen cũng có thể yếu tố dẫn đến hình bệnh xơ bì.
• Các tự kháng thể: Kháng thể kháng Scl-70, kháng thể kháng nhân và kháng thể kháng centromere là những loại thường gặp trong bệnh xơ cứng bì.

Biểu hiện nhận biết bệnh xơ cứng bì

Đối với mỗi thể bệnh xơ cứng bì thì có thể xuất hiện những triệu chứng không giống nhau, cụ thể như:

Biểu hiện xơ cứng bì khu trú

Tổn thương chỉ xuất hiện ở da, có thể nhiều mảng da bị xơ cứng, teo, sẹo, có hình dạng như những màng tròn, hình giọt nước, hình bằng dài hay hình bầu dục. Vùng da bệnh có thể có màu hoa cà tím hoặc trắng do giãn mao mạch hay giảm sắc tố. 

Biểu hiện xơ cứng bì hệ thống

• Toàn bộ da bị xơ cứng và cứng nhiều nhất ở mặt, bàn tay, bàn chân. 
• Da mặt bị xơ cứng có thể khiến bệnh nhân không thể cử động miệng, nhắm kín mắt và không thể bộc lộ cảm xúc.
• Xơ cứng da bàn tay làm các khớp ngón cứng và giới hạn cử động. Khi mới phát bệnh, các ngón tay đau từng cơn, lâu dần có thể bị tím tái, hoạt tử và lở loét.
• Với bộ máy tiêu hóa, người bệnh rất khó nuốt, nuốt sặc, nuốt nghẹn, bị tiêu chảy hoặc táo bón, lâu ngày dễ bị suy dinh dưỡng. 
• Với cơ quan hô hấp, người bệnh bị khó thở, tím tái, suy hô hấp vì đường hô hấp bị xơ; lâu dần sẽ gián tiếp ảnh hưởng đến tim, trường hợp nặng có thể làm tim loạn nhịp, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc hoặc viêm màng tim.
• Với cơ xương khớp, người bệnh bị viêm và đau nhức các khớp.

Cách chữa xơ cứng bì

Khi có dấu hiệu của bệnh, bạn cần đến cơ sở y tế chuyên khoa để được bác thăm khám, chẩn đoán và tư vấn phương pháp điều trị phù hợp:

• Với thể xơ cứng bì khu trú, người bệnh được bác sĩ chuyên khoa khám và hướng dẫn điều trị tại nhà. 
• Với thể xơ cứng bì hệ thống, người bệnh cận được nhập viện để được theo dõi và điều trị tích cực. 

Dùng thuốc

Hiện nay vẫn chưa có thuốc đặc trị, các thuốc thường dùng có hiệu quả khá tốt với những tổn thương da và phổi trong xơ cứng bì gồm: Cyclophosphamid, Methotrexat và Cyclosporin A interferon gamma, Clorambucil, Colchicine, 5-fluouracil. Tuy nhiên, do độc tính của các thuốc này, nhất là của cyclophosphamid và Cyclosporin A đã khiến cho việc sử dụng chúng trong thực tế gặp rất nhiều khó khăn.

Hiện nay, D- penicillamin (biệt dược Trolovol) là thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát bệnh. Đây là một loại thuốc điều hòa miễn dịch, có tác dụng giảm hình thành Collagen nhưng cũng cần lưu ý tác phụ: giảm tiểu cầu, buồn nôn và protein niệu.

Thuốc điều trị bệnh xơ cứng bì

Điều trị triệu chứng

Ngoài sử dụng những loại thuốc nêu trên, bệnh nhân cũng cần được điều trị những triệu chứng của xơ cứng bì gây ra như áp dụng phương pháp vật lý trị liệu phục hồi chức năng để làm mềm da; thường xuyên xoa bóp da và luyện tập thể dục nhằm duy trì độ mềm dẻo của các chi, độ nhạy của da; tránh tổn thương da bằng cách hạn chế bôi thuốc mỡ và tiếp xúc với xà phòng.

Trường hợp xuất hiện hội chứng Raynaud, sử dụng thuốc chẹn canxi như Diltiazem, Nifedipin, giữ ấm, đi tất chân và gan tay vào mùa đông, tránh stress, không dùng thuốc Ergotamin, Amphetamin, chẹn beta giao cảm, không hút thuốc.

Đối với người bệnh có bệnh lý thực quản nên nghiền nhỏ thuốc hoặc dùng ở dạng dung dịch. Tránh ăn uống muộn và ban đêm để giảm tình trạng trào ngược thực quản. Nâng cao phần đầu giường, dùng các thuốc kháng acid như Lansoprazol hay Omeprazol. Người bệnh chậm tiêu cần chia thành nhiều bữa nhỏ, nếu kém hấp thu do vi khuẩn ruột tăng sinh có thể dùng kháng sinh điều trị. Nên sử dụng thuốc ức chế men chuyển điều trị tăng huyết áp ở người mắc xơ cứng bì thể lan tỏa. Chú trọng điều trị các biến chứng ở phổi, tim, ruột, thận… để hạn chế tối đa tổn thương nội tạng. 

Thay đổi lối sống bệnh nhân xơ cứng bì để sống khỏe hơn

Biện pháp phòng tránh xơ cứng bì

Để tránh gặp phải các biến chứng nguy hiểm của xơ cứng bì, bạn nên chủ động phòng ngừa ngay từ hôm nay:

• Xây dựng và duy trì lối sống lành mạnh, tập luyện thể dục thể thao thường xuyên, không hút thuốc lá.
• Bảo vệ da tang bằng kem dưỡng ẩm, kèm chống nắng và tránh sử dụng các loại xà bông có chất tẩy rửa mạnh hay tắm nước quá nóng.
• Chế độ ăn uống khoa học, hạn chế những món ăn làm axit dạ dày hoặc tăng nguy cơ ợ nóng. Trao đổi với bác sĩ khi sử dụng thuốc kháng axit để cải thiện triệu chứng ở dạ dày.
• Đeo găng tay và tất chân để bảo vệ da khỏi thời tiết lạnh. Nếu ra ngoài vào ngày có nhiệt độ thấp thì hãy che phù mặt và đầu cẩn thận.

Bệnh xơ cứng bì là bệnh rối loạn chất tạo keo, ảnh hưởng đến sức khỏe, khả năng lao động của người bệnh. Người bệnh cần được chẩn đoán, điều sớm và theo dõi lâu dài kết hợp cùng chế độ làm việc và nghỉ ngơi hợp lý. 

Chính vì vậy, nếu có bất kỳ dấu hiệu nghi ngờ của bệnh, bạn hãy liên hệ ngay đến tổng đài 1900 1806 hoặc nhập thông tin đăng ký tại phần Đặt lịch khám để đặt lịch khám cùng bác sĩ chuyên khoa da liễu hàng đầu tại Bệnh viện Đa khoa Phương Đông. Đến với Phương Đông, khách hàng hoàn toàn có thể an tâm từ đội ngũ bác sĩ đến cơ sở vật chất, chi phí và chất lượng dịch vụ y tế.