Hội chứng khóa trong là một trong những tình trạng thần kinh hiếm gặp nhưng cực kỳ nghiêm trọng, khiến người bệnh mất gần như toàn bộ khả năng cử động và giao tiếp, dù ý thức vẫn hoàn toàn tỉnh táo. Đây là một thử thách lớn không chỉ với bệnh nhân mà còn đối với y học hiện đại trong việc tìm kiếm phương pháp điều trị hiệu quả. Vậy có liệu pháp nào giúp người bệnh cải thiện chất lượng cuộc sống? Phục hồi có phải là điều bất khả thi?
Khái quát về Hội chứng khóa trong
Hội chứng khóa trong, hay còn gọi là Locked-in Syndrome (LiS), là một rối loạn thần kinh hiếm gặp, trong đó bệnh nhân hoàn toàn mất khả năng vận động các cơ vân, ngoại trừ cơ kiểm soát chuyển động của mắt. Mặc dù bị tê liệt toàn thân, người bệnh vẫn tỉnh táo và có ý thức đầy đủ về môi trường xung quanh. Họ không thể cử động, nói chuyện, nhai, nuốt hoặc thở một cách bình thường, nhưng vẫn có thể giao tiếp thông qua các cử động mắt như chớp mắt hoặc di chuyển mắt theo chiều dọc.
Mặc dù chức năng nhận thức không bị ảnh hưởng, bệnh nhân mắc bệnh LiS phải đối mặt với nhiều thách thức trong việc giao tiếp và thực hiện các hoạt động hàng ngày, do sự hạn chế nghiêm trọng về khả năng vận động.
Phân loại 3 chính của hội chứng khóa trong
- Dạng thuần túy: Ở dạng này, bệnh nhân hoàn toàn bất động (thiếu chuyển động tự nguyện) nhưng có thể di chuyển mắt theo chiều dọc (lên và xuống), chớp mắt và duy trì khả năng nhận thức thông thường. Người bệnh cũng có thể nghe.
- Dạng không hoàn chỉnh: Dạng LiS này giống như dạng thuần tuý, ngoại trừ việc người bệnh có thể có một số chức năng cảm giác và vận động ở một số vùng nhất định trên cơ thể.
- Dạng toàn phần: Bệnh nhân bị liệt toàn thân và mất khả năng cử động mắt, nhưng vẫn có khả năng nhận thức như bình thường. Đây được xem là dạng khắc nghiệt nhất vì bệnh nhân không thể tương tác với môi trường bên ngoài cũng như không thể thể hiện suy nghĩ hay nhu cầu của bản thân với người khác.
Tiên lượng của bệnh nhân bị hội chứng khóa trong
Tiên lượng triển vọng cho những người bị LiS phụ thuộc vào nguyên nhân và dạng bệnh, cũng như mức độ hỗ trợ và chăm sóc mà họ có thể nhận được.
Một cuộc khảo sát gần đây cho thấy những người mắc LiS cho biết họ có cuộc sống hạnh phúc và ý nghĩa. Đặc biệt là khi đã có các dịch vụ xã hội phù hợp và công nghệ thích ứng giúp họ có vai trò bình thường ở nhà cũng như trong cộng đồng.
Nhiều người mắc LiS có thể sử dụng xe lăn có động cơ và máy tính có công nghệ thích ứng.
Xem thêm:
Tuổi thọ của bệnh nhân khi mắc hội chứng khóa trong
Một số người mắc hội chứng không sống qua giai đoạn đầu của tình trạng bệnh do biến chứng y khoa. Nhưng những người khác sống thêm 10 – 20 năm nữa và cho biết họ có chất lượng cuộc sống tốt.
Đối tượng bị ảnh hưởng bởi hội chứng khóa trong
Vì việc chẩn đoán tình trạng này không hề dễ dàng nên khó có thể đưa ra con số chính xác về những người bị ảnh hưởng, nhưng hầu hết các nghiên cứu đều cho thấy tình trạng này hiếm gặp.
Hội chứng có thể ảnh hưởng đến cả nam và nữ ở mọi lứa tuổi như nhau. Tuy nhiên, những người lớn bị đột quỵ và chảy máu não sẽ có nguy cơ cao hơn.
Căn nguyên khởi phát hội chứng khóa trong
Hội chứng này thường xuất phát từ tổn thương tại cầu não - một phần của thân não chứa các sợi thần kinh quan trọng liên quan đến chuyển động tự ý và truyền thông tin đến các vùng khác của não. Cầu não cũng liên quan đến chứng tê liệt khi ngủ, một trạng thái tạm thời có triệu chứng tương tự nhưng không kéo dài.
Bệnh nhân bị đột quỵ dẫn hội chứng LiS ở tuổi 32, có chưa đến 1% khả năng đi lại được
Nguyên nhân phổ biến nhất gây tổn thương cầu não là đột quỵ do thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết ảnh hưởng đến các đường dẫn corticospinal, corticopontine và corticobulbar trong thân não. Ngoài ra, các yếu tố khác gây tổn thương cầu não có thể dẫn đến hội chứng khóa trong bao gồm:
- Nhiễm trùng ở một số phần nhất định của não;
- Khối u ở cầu não hoặc thân não;
- Sự mất myelin là tình trạng mất đi lớp cách điện bảo vệ bao quanh các tế bào thần kinh;
- Một số tình trạng bệnh lý nhất định, chẳng hạn như bệnh xơ cứng teo cơ một bên và hội chứng Guillain – Barre;
- Chấn thương ở cầu não;
- Lạm dụng chất gây nghiện.
Các triệu chứng hội chứng khóa trong
Tác động của hội chứng khóa trong lên cơ thể người bệnh sẽ khác nhau, tùy thuộc vào loại mà họ mắc phải.
Những người mắc hội chứng này ban đầu thường cho là đang hôn mê trước khi có ý thức trở lại. Hầu hết những người bị LiS không thể có ý thức hoặc tự nguyện nào như:
- Nhai;
- Nuốt;
- Nói chuyện;
- Tạo biểu cảm khuôn mặt;
- Thực hiện bất kỳ chuyển động cơ thể nào bên dưới mắt.
Bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng khóa trong sau khi cảm thấy chóng mặt, hiện tại chỉ có thể giao tiếp bằng cách chớp mắt
Các triệu chứng chung bao gồm:
- Liệt toàn bộ tứ chi và thân mình, ngoại trừ chuyển động dọc của mắt và chớp mắt;
- Không có đáp ứng với các chất kích thích đau;
- Không thể nuốt hoặc nhai thức ăn hay thở và nói chuyện;
- Không thể tự vệ sinh cá nhân mà cần phải có người hỗ trợ;
- Bệnh nhân vẫn có chu kỳ ngủ như bình thường, có đầy đủ nhận thức, khả năng nghe - nhìn - suy nghĩ, tư duy ổn định.
Quy trình chẩn đoán hội chứng khóa trong
Ở một số bệnh nhân, việc chẩn đoán hội chứng khóa trong có thể gặp khó khăn vì những trường hợp này thường ở tình trạng hôn mê trong thời gian dài, sau đó mới phát triển hội chứng. Một số bệnh nhân bị đột quỵ cũng có thể có những triệu chứng tương tự với hội chứng này.
Vì thế, để đưa ra được kết quả chính xác nhất, ngoài việc đánh giá lâm sàng, bác sĩ có thể chỉ định người bệnh thực hiện các xét nghiệm khác bao gồm:
- Chụp cộng hưởng từ (MRI)/chụp cắt lớp vi tính (CT): Cho biết tình trạng cầu não hay các phần khác của não có bị tổn thương hay không.
- Chụp động mạch não: Xét nghiệm này có thể phát hiện xem người bệnh có xuất hiện cục máu đông ở thân não hay nơi nào khác trong não hay không.
- Điện não đồ (EEG): Đo hoạt động điện của não, giúp bác sĩ đánh giá xem bạn có đang trải qua hoạt động não bình thường và chu kỳ ngủ - thức hay không không, phân biệt LiS với các tình trạng khác.
- Xét nghiệm máu: Xét nghiệm chuyển hoá, đặc biệt là kiểm tra nồng độ natri trong máu, giúp xác định xem tình trạng thoái hoá myelin ở cầu não có phải là nguyên nhân hay không.
- Xét nghiệm dịch não tuỷ: Xác định xem triệu chứng có phải do nhiễm trùng hay tình trạng tự miễn dịch gây ra hay không.
Điều trị và cách chăm sóc bệnh nhân mắc hội chứng khóa trong
Hiện tại, vẫn chưa có phương pháp điều trị cụ thể, ngoại trừ việc điều trị tình trạng cơ bản dẫn đến hội chứng này và ngăn ngừa các biến chứng tiếp theo. Những người mắc hội chứng khóa trong thường cần liệu pháp và đào tạo để giao tiếp với người khác. Các liệu pháp chủ yếu tập trung vào việc cải thiện chức năng vận động và tăng cường các chức năng vật lý như lời nói.
Quá trình phục hồi của bệnh nhân mắc bệnh LiS
Các phương pháp điều trị khác bao gồm vật lý trị liệu ngực, các bài tập thở và thay đổi tư thế thường xuyên của cá nhân để có thể thực hiện chức năng tim mạch và hô hấp thích hợp. Những người mắc tình trạng này cũng sẽ cần hỗ trợ liên tục để:
Quý khách có nhu cầu thăm khám tại Bệnh viện Đa khoa Phương Đông có thể liên hệ ngay tới đường dây nóng: 1900 1806 hoặc đặt lịch khám để nhận sự tư vấn miễn phí.
Kết luận
Dù hội chứng khóa trong vẫn là một thách thức lớn trong y học, nhưng nhờ những tiến bộ trong công nghệ và phục hồi chức năng, nhiều bệnh nhân đã có thể cải thiện khả năng giao tiếp và vận động nhất định. Các liệu pháp như phục hồi thần kinh, công nghệ hỗ trợ giao tiếp và điều trị cá nhân hóa đang mở ra những cánh cửa mới cho hy vọng. Quan trọng nhất, việc phát hiện sớm và áp dụng phương pháp phù hợp sẽ giúp người bệnh có cơ hội tốt hơn trong hành trình phục hồi.