Một số lưu ý về bệnh xơ cứng bì toàn thể

Tổng quan về bệnh xơ cứng bì toàn thể

Xơ cứng bì toàn thể là gì ?

Xơ cứng bì toàn thể hay được gọi với cái tên khác là xơ cứng bì hệ thống là một loại rối loạn tự miễn dịch có liên quan tới da và các cơ quan nội tạng. 

Phân loại bệnh

Bệnh được chia ra làm 3 loại:

• Xơ cứng bì lan tỏa

Đây là một tình trạng xơ hóa ảnh hưởng đến các vùng da rộng lớn như: da toàn thân, da chân, da cánh tay trên… Những cơ quan nội tạng như: tim, thận, phổi, đường tiêu hóa cũng có thể bị tổn thương.

Tình trạng này xảy ra khi da căng lên và đi kèm theo đó là cảm giác khô và ngứa. Người bị bệnh cũng có khả năng cảm thấy đau cơ xương khớp, cao huyết áp toàn thân cấp tính. Bệnh sẽ đe dọa đến tính mạng của bệnh nhân khi phổi hoặc tim bị ảnh hưởng nghiêm trọng.

• Xơ cứng bì giới hạn ở da

Đây là dạng xơ cứng bì thường gặp nhất. Bệnh sẽ ảnh hưởng đến da ở một số khu vực cụ thể như: Mặt, bàn tay, cánh tay. Tuy nhiên, ở một số ít trường hợp, xơ cứng bì giới hạn ở da còn có thể gây ra các vấn đề khác, được gọi là hội chứng CREST.

• Xơ cứng bì hình sin

Đây là tình trạng xảy ra khi xơ hóa chỉ ảnh hưởng đến một số cơ quan nội tạng chứ không tác động tới da.

Hình ảnh xơ cứng bì toàn thân

Nguyên nhân gây ra bệnh lý xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì toàn thể xuất hiện khi collagen tăng quá mức và được tích tụ nhiều bên trong các mô. Tuy nhiên, ngày nay y học vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác dẫn đến sự tăng trưởng collagen. Chỉ biết là nó có liên quan đến hệ thống miễn dịch và sự kết hợp từ nhiều yếu tố nguy cơ khác, như:  

• Di truyền
• Đột biến ở một số gen cụ thể có khả năng ảnh hưởng đến việc phát triển bệnh
• Tiếp xúc gần với những tác nhân như: vi–rút, hóa chất, ma túy…
• Hệ thống miễn dịch xảy ra sự cố và phá hủy các mô liên kết
• Mắc một số bệnh lý về rối loạn mô liên kết, chẳng hạn như:lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjögren,…
• Nội tiết tố nữ

Triệu chứng, dấu hiệu nhận biết bệnh xơ cứng bì toàn thể

Làn da

Làn da là vùng biểu hiện rõ ràng nhất của bệnh xơ cứng bì toàn thể. Làn da của người bệnh sẽ xuất hiện tình trạng từng mảng da căng, cứng và bóng lên, gây trở ngại cho việc cử động. 

Ngón tay và ngón chân

Hiện tượng Raynaud là kết quả của bệnh xơ cứng bì xảy ra ở da. Lúc này, các mạch máu nhỏ ở ngón chân và tay bắt đầu co lại (nhất là khi gặp lạnh), gây đau, tê nhức.

Hiện tượng Raynaud là kết quả của bệnh xơ cứng bì xảy ra ở da

Đường tiêu hóa

Bệnh xơ cứng bì toàn thể tiến triển có thể gây ảnh hưởng tới một số bộ phận hoặc toàn bộ đường tiêu hóa như:

• Thực quản: Ợ chua hoặc khó nuốt
• Đường ruột: Táo bón, tiêu chảy, đầy hơi,…
• Thiếu hụt chất dinh dưỡng

Tim, phổi và thận

Xơ cứng bì toàn thân có thể ảnh hưởng đến một số cơ quan khác như: tim, phổi và thận. Khi tiến triển đến giai đoạn này, bệnh có thể sẽ đe dọa nghiêm trọng tới tính mạng bệnh nhân nếu không được điều trị từ sớm, đặc biệt là ở những người có tổn thương nghiêm trọng ở thận.

Xơ cứng bì toàn thân có thể ảnh hưởng đến thận

Đối tượng có nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì toàn thể

Bệnh được xảy ra ở hầu hết mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, theo báo cáo phân tích nghiên cứu về căn bệnh này ở các chuyên gia y khoa thì bệnh xơ cứng bì toàn thân thường khởi phát ở độ tuổi từ 30 đến 50. Trong đó, tỷ lệ mắc bệnh của nữ luôn cao hơn nam.

Biến chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thể

Xơ cứng bì toàn thân là một dạng bệnh khá nguy hiểm và gây nên nhiều biến chứng nếu không điều trị bệnh từ sớm hoặc là điều trị sai cách.

Một số biến chứng về bệnh thường được xảy ra như: 

• Đau cơ xương khớp
• Cao huyết áp toàn thân cấp tính
• Giãn mao mạch
• Canxi hóa da
• Chứng cứng ngón
• Hiện tượng Raynaud, đau dạ dày
• Barrett thực quản
• Thoát vị khe hoành
• Thiếu máu não cục bộ thoáng qua và có thể xảy ra đột quỵ
• Rối loạn nhịp tim….

Biện pháp chẩn đoán bệnh xơ cứng bì toàn thể

Cho đến hiện nay vẫn chưa có một xét nghiệm đặc thù nào đối với bệnh xơ cứng bì toàn thân. Tuy nhiên, bệnh lý này vẫn có thể được chẩn đoán bằng cách kết hợp giữa việc thăm khám lâm sàng và một số xét nghiệm bổ sung.

Thăm khám lâm sàng

• Tìm hiểu tiền sử bệnh của bản thân và người thân trong gia đình
• Tình trạng cơ thể và những triệu chứng hiện tại.
• Thực hiện một số bài kiểm tra thể chất phù hợp.

Các xét nghiệm bổ sung

• Siêu âm tim nhằm đánh giá tình trạng tăng áp phổi
• Kiểm tra hoạt động của chức năng gan, thận
• Đo áp lực thực quản
• Chụp X-quang bàn tay
• Tầm soát kháng thể đặc hiệu bệnh lý xơ cứng bì toàn thể 
• Chụp CT – Scan lồng ngực
• Phân tích tế bào máu
• Nội soi đường tiêu hóa trên
• Kiểm tra tình trạng hô hấp
• Đo điện tâm đồ
• Phân tích nước tiểu
• Xét nghiệm NT – proBNP

Đo điện tâm đồ là một xét nghiệm thường được sử dụng

Phương pháp điều trị bệnh lý xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì toàn thân không thể điều trị dứt điểm. Việc triển khai các phương pháp điều trị chỉ để cố gắng làm giảm thiểu biểu hiện của bệnh xơ cứng bì toàn thể tiến triển và ngăn ngừa biến chứng từ nó. 

Dựa trên kết quả chẩn đoán, bác sĩ sẽ chọn phương pháp điều trị phù hợp nhất với tình trạng của người bệnh, như: 

• Sử dụng thuốc corticosteroid
• Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, như methotrexate hoặc cytoxan
• Sử dụng loại thuốc chống viêm không chứa steroid
• Sử dụng thuốc huyết áp
• Sử dụng thuốc hỗ trợ hô hấp
• Chăm sóc răng miệng hàng ngày để ngăn ngừa những tổn thương cho răng miệng
• Luyện tập các bài tập vật lý trị liệu phù hợp

Đối với những bệnh nhân có hội chứng Raynaud đi kèm thì sẽ được điều trị thêm bằng một số loại thuốc như:

• Thuốc mỡ nitroglycerine 2%
• Thuốc chẹn kênh Canxi như Lacidipine, Nifedipin, Amlodipine

Biện pháp phòng ngừa bệnh xơ cứng bì toàn thể

Để phòng ngừa bệnh xơ cứng bì toàn thân, trước hết cần phải có những biện pháp để phát hiện sớm triệu chứng của bệnh, đặc biệt là ở những gia đình có tiền sử bệnh hoặc là những người làm việc trong môi trường độc hại. Ta có thể kể đến những biện pháp phòng ngừa như sau:

• Mặc ấm, đi găng tay và tất chân khi trời trở lạnh.
• Tránh dùng các loại thuốc như: amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm.
• Dùng một số biện pháp hỗ trợ tâm lý như: thư giãn, tự làm tăng nhiệt độ của da bằng cơ chế điều hòa ngược.
• Tránh tiếp xúc với chất tẩy rửa, xà phòng và bôi thuốc mỡ.
• Thường xuyên tập luyện thể dục thể thao để duy trì độ mềm dẻo của các chi, ngón và độ nhạy cảm của da.
• Xoa bóp da mỗi ngày một lần để tránh tổn thương đến da và gây lở loét.
• Ăn nhiều bữa nhỏ và uống thuốc chống axit giữa các bữa ăn.
• Kê đầu cao khi nằm.
• Hạn chế ăn đêm và không nằm ngay sau khi ăn.
• Hạn chế tối đa cà phê, chè, chocolate.

Mặc ấm, đi găng tay và tất chân khi trời trở lạnh

Trên đây là một số lưu ý về căn bệnh xơ cứng bì toàn thân. Đây là một bệnh lý nguy hiểm và để lại nhiều biến chứng nghiêm trọng, trường hợp không điều trị sớm và đúng cách còn có thể gây tử vong cho người bệnh. 

Với trang thiết bị hiện đại cùng nhiều gói dịch vụ chăm sóc sức khỏe phù hợp cho mọi lứa tuổi, Bệnh viện Đa khoa Phương Đông sẽ là lựa chọn tuyệt vời dành cho bạn. Liên hệ hotline 1900 1806 để đặt lịch thăm khám da liễu ngay hôm nay nhé!